Hémoglobinurie Paroxystique Nocturne (HPN) : Dr Louis TERRIOU
L'hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est une maladie clonale acquise des cellules souches hématopoïétiques caractérisée par une anémie hémolytique corpusculaire, une aplasie médullaire et par la survenue fréquente de thromboses. L’HPN est une pathologie rare dont la prévalence est estimée à 1/70 000 habitants en Europe. L’HPN peut survenir à tous les âges mais elle touche préférentiellement les adultes jeunes [...]
Traitement de maintenance dans la LAM : un nouveau paradigme ? : Dr Martin CARRÉ
Présentation du cas clinique En mars 2020, une patiente de 69 ans est référée par un centre hospitalier périphérique dans un CHU pour la prise en charge d’un syndrome myélodysplasique de type AREB 1. Elle n’a pas d’antécédent notable et ne prend pas de traitement au long cours. Le diagnostic a été découvert devant une légère fatigue ayant amené son [...]
La maladie de GAUCHER : Dr Francis GACHES, Toulouse.
La maladie de GAUCHER est une maladie lysosomale de surcharge, d’origine génétique, rare qui, par ses modes de présentation clinique, peut concerner tout aussi bien l’interniste, le rhumatologue ou l’hématologue. Si l’anémie et la thrombopénie sont un des principaux signes hématologiques, l’existence de gammapathies monoclonales de type MGUS est décrite avec une fréquence variable selon les séries et le risque d’évolution [...]
La maladie de CASTLEMAN : Pr Emmanuel GYAN, Tours.
Présentation du cas clinique Un patient de 40 ans, sans antécédents, consulte son médecin traitant pour des douleurs du bas-ventre, associées à des sueurs nocturnes profuses. On note à l’anamnèse un tabagisme à un paquet de cigarettes par jour depuis 20 ans. Sur le plan professionnel, il travaille dans une usine de pneumatiques. Il est marié, et a deux enfants [...]
