La réaction aiguë du greffon contre l’hôte (GVH aiguë)
La maladie aiguë du greffon contre l’hôte (GVH aiguë) est une complication immunologique fréquente après greffe allogénique. Il s’agit d’une complication grave responsable directement ou indirectement d’une morbidité et d’une mortalité dans l’année qui suit une allogreffe de cellule souche hématopoïétique. Elle a été décrite pour la première fois après allogreffe dans un modèle murin lorsque le système HLA était [...]
Un lymphome de la zone marginale pas si indolent que ça !
Nous présentons le cas d'une patiente de 77 ans, diagnostiquée avec un lymphome de la zone marginale, et dont l'évolution clinique a été suivie sur une période de deux ans. La patiente, d’abord surveillée, a reçu plusieurs lignes de traitement incluant une éradication d’H.pylori, du rituximab et la bithérapie mosunetuzumab-lénalidomide, avant de débuter un traitement par zanubrutinib. La prise en [...]
L’asciminib dans la LMC : où en est-on ?
En France comme ailleurs, l’asciminib (ASC) trouve déjà largement sa place dans le contexte de son AMM de troisième ligne ou plus, huit mois après sa commercialisation. Dans les situations de LMC réfractaires, son positionnement avant ou après ponatinib est encore discuté, étant donné son bon profil de tolérance ne grevant pas les possibilités d’allogreffe. Malgré la luxuriance un peu [...]
FLUDARABINE-TREOSULFAN : un nouveau « gold-standard » pour l’allogreffe ?
Réf : Notarantonio AB. FLUDARABINE-TREOSULFAN : un nouveau « gold-standard » pour l’allogreffe ? Horizons Hémato. 2023 ; 13(3) : 158-160. L’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH) reste, à ce jour, le seul traitement curatif des hémopathies myéloïdes malignes. La rechute survient cependant dans 30% des cas, assombrissant le pronostic avec une médiane de survie, après rechute, de 10% à [...]
Angioedèmes héréditaires : Laurence BOUILLET
L’angioedème est un symptôme fréquent consistant en un œdème aigu, transitoire et non inflammatoire. Plusieurs étiologies peuvent en être la cause dont les déficits héréditaires en C1Inhibiteur. Dans cette maladie rare (prévalence : 1/50 000 habitants), le médiateur responsable de l’hyperperméabilité vasculaire est la bradykinine. Cette petite protéine de demi-vie vie très courte apparaît suite à l’activation de la voie kallicréine-kinine [...]
Hémoglobinurie Paroxystique Nocturne (HPN) : Dr Louis TERRIOU
L'hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est une maladie clonale acquise des cellules souches hématopoïétiques caractérisée par une anémie hémolytique corpusculaire, une aplasie médullaire et par la survenue fréquente de thromboses. L’HPN est une pathologie rare dont la prévalence est estimée à 1/70 000 habitants en Europe. L’HPN peut survenir à tous les âges mais elle touche préférentiellement les adultes jeunes [...]
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