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À l’ère d’innovations thérapeutiques sans précédent dans les lymphomes, avec des traitements si efficaces qu’il nous ait permis de penser à la guérison de nombreux patients, même en situation de rechute, l’après-cancer est un enjeu majeur, tant au niveau de sa prise en charge que de son organisation. Nous avons réuni, pour ce « Grand Angle », les réflexions de plusieurs horizons. Tout d’abord, l’article de l’équipe de Toulouse avec Mme Gisèle Compaci, infirmière-coordinatrice dont la présentation n’est plus à faire, tant son travail débuté avec le Pr. Guy Laurent a été reconnu comme la première pierre posée dans l’organisation de l’après-lymphome en France, avec un modèle de suivi partagé entre le médecin généraliste, l’hématologue et l’infirmière coordonnatrice. Le rôle de l’infirmier dans le nouveau parcours de soin de l’après-CAR T cells est décrit de manière très précise par Mr Maxime Berquier, infirmier-coordinateur à l’Hôpital Saint-Louis, avec une expérience partagée et discutée au sein du réseau national des infirmiers-coordinateurs CART. Qu’en est-il des recommandations par grandes pathologies, le lymphome de Hodgkin, les lymphomes agressifs, les lymphomes indolents? Le suivi du lymphome de hodgkin a été un modèle car depuis longtemps plus de 80% des patients sont guéris, et la surveillance de la survenue des effets secondaires doit être minutieusement réalisée comme nous l’explique le Dr Cédric Rossi et le Pr Olivier Casasnovas. Alors que l’imagerie n’a pas de place dans le suivi des lymphomes agressifs d’autant que les examens répétés ont prouvé être anxiogènes, le Dr Vincent Camus et le Pr Hervé Tilly discutent de l’analyse de l’ADN circulant qui pourrait permettre d’aider à ce suivi. Le suivi des lymphomes indolents est complexe, et occupe beaucoup nos consultations. Le Pr Ysebaert nous explique comment le réaliser de façon la plus rationnelle possible. Enfin, nous terminerons par les symptômes difficilement quantifiables, tels que la fatigue qui peut persister pendant même 10 ans après la fin du traitement comme nous l’explique de Pr Nicolas Mounier. Est-ce que des outils digitaux pourront aider à l’avenir à la prise en compte de la qualité de vie, de la fatigue, de la douleur dans la période de l’après-cancer? Le Dr Côme Bommier nous explique qu’il est désormais possible d’évaluer les patients à distance grâce à des applications de santé connectées et que cela sera possible. Un grand merci aux auteurs pour leur contribution à ce « Grand Angle » dédié à l’Après-Cancer dans le lymphome. Bonne lecture ! Pr Catherine Thieblemont, Coordinatrice du « Grand Angle ». Chef de service d’hémato-oncologie, Hôpital Saint-Louis, Paris. catherine.thieblemont@aphp.fr -
La maladie rare est définie par une prévalence de 1 sur 2 000. En France, ces maladies touchent plus de 3 millions de personnes avec plus de 8 000 maladies identifiées à ce jour. La France est un leader européen de par son engagement pour l'amélioration de la prise en charge de ces maladies. Sous l'impulsion du Ministère de la santé, trois plans nationaux maladies rares « PNMR » ont d'ores et déjà étaient mis en place. Le PNMR 1 2005-2008 a labellisé 131 centres de référence maladies rares « CRMR » associés à 501 centres de compétence « CCMR » permettant d'assurer la prise en charge et le suivi des patients au plus proche de leur domicile, en lien avec les associations de patients. Les CRMR ont 5 missions :- la coordination et l'animation de son réseau en organisant entre autre des journées nationales scientifiques ;
- l'expertise clinique à travers des réunions de concertation pluridisciplinaire « RCP », l'élaboration de recommandations et de protocoles nationaux de diagnostic et de soins « PNDS » et le recueil épidémiologique ;
- le recours en assurant une prise en charge pluridisciplinaire et pluriprofessionnelle diagnostique, thérapeutique et de suivi ;
- la recherche translationnelle, clinique ou organisationnelle contribuant à la reconnaissance de son expertise ;
- l'enseignement et la formation des professionnels de la santé.
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C'est avec un grand plaisir que nous vous proposons ce "Grand Angle" d'Horizons Hémato spécifiquement dédié aux pathologies constitutionnelles de l'érythropoïèse et du globule rouge. Le dernier "Grand Angle"sur cette thématique remonte à septembre 2018, et il est grand temps de faire le point dans un domaine où les innovations ont été nombreuses, permettant aujourd'hui de disposer de solutions thérapeutiques qui manquaient jusqu'ici. Le besoin médical est immense : dans le domaine des hémoglobinopathies, il faut rappeler qu'en Afrique subsaharienne, les syndromes drépanocytaires majeurs concernent près de 2% des naissances et la mortalité est encore très lourde, plus de 50%, avant l'âge de 5 ans. En France, ce sont plus de 20 000 patients qui sont suivis pour drépanocytose, avec des spécificités de prise en charge, notamment transfusionnelle, comme le détaillera le Dr Floch. Après une stagnation dans l'arsenal thérapeutique, aujourd'hui les choses changent et le Pr de Montalembert nous présentera les traitements innovants, y compris la thérapie génique dont les résultats prometteurs ont permis une obtention d'autorisation de la FDA et de l'EMA. Les syndromes thalassémiques bénéficient également de ces avancées et la France s'est structurée par la création d'un registre dédié, NaThalY, que nous présentera le Pr Badens, outil indispensable pour la recherche clinique et épidémiologique. Les enzymopathies érythrocytaires ne sont pas en reste, avec le développement et la mise à disposition en accès précoce d'un activateur allostérique de la Pyruvate Kinase érythrocytaire permettant une réponse érythroïde chez plus de 40% des patients, comme nous l'expliquera le Dr Willaume. Dans le domaine des membranopathies, le Dr Guitton nous rappellera les principes diagnostiques et thérapeutiques de la sphérocytose héréditaire, la plus fréquente des hémolyses constitutionnelles dans les populations caucasiennes, qui a fait l'objet d'un PNDS récent. La xérocytose héréditaire est plus rare, mais attire l'attention depuis le prix Nobel attribué à Ardem Patapoutian en 2021 pour ses travaux sur PIEZO1, muté dans 90% des cas de xérocytose. La publication de larges séries, donc celle de 126 patients, décrites par le Dr Picard, permet de mieux connaitre cette pathologie, contre-indication classique à la splénectomie. Ce "Grand Angle" est également l'occasion de faire le point sur le diagnostic et la prise en charge d'une maladie rare, l'anémie de Blackfan-Diamond, qui a bénéficié ces dernières années d'avancées majeures dans le domaine de la génétique et de la physiopathologie, comme nous le présentera le Pr Da Costa. Enfin, à l'autre extrémité du spectre de la pathologie érythrocytaire, les polyglobulies représentent des motifs fréquents de consultation, le Pr Girodon nous rappellera les différentes étapes de la stratégie diagnostique, depuis la recherche d'une néoplasie myéloproliférative jusqu'au bilan génétique à la recherche de causes constitutionnelles rares. Au nom de tous les auteurs et de notre groupe coopérateur, le Club du Globule Rouge et du Fer, j'espère que ce "Grand Angle" vous passionnera et saura vous convaincre du dynamisme de cette thématique, de ses enjeux et de l'importance de son ancrage au sein de l'Hématologie française. Pr Loïc GARCON, Amiens. Coordinateur du "Grand Angle" Garcon.Loic@chu-amiens.fr -
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