Horizons Hémato – Vol.3 n°3 – Sept. 2013

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Horizons Hémato – Vol.3 n°3 – Sept. 2013

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Les SMD restent, comme le rappelle Céline Berthon, une pathologie du sujet âgé dont l’origine est le plus souvent inconnue, à part le cas des SMD secondaires à une chimio- ou radiothérapie, qui sont particulièrement graves. Thomas Cluzeau et Raphaël Itzykson détaillent les progrès très récents en matière de physiopathologie des SMD, avec notamment des mutations de gènes impliqués dans l’épigénétique ou dans l’épissage génique, l’haplo-insuffisance pour certains gènes, un possible rôle du micro-environnement pour expliquer l’apoptose excessive des précurseurs aux stades précoces de la maladie, puis l’évolution en forme de haut risque voire en LAM. Emmanuel Gyan nous rappelle ensuite que le diagnostic de SMD repose toujours sur l’hémogramme (montrant des cytopénies) et un examen attentif du myélogramme (montrant une dysmyélopoïèse +/- un excès de blastes). La classification actuellement en cours est celle de l’OMS version 2008. Le caryotype médullaire a surtout un intérêt pronostique et, joint aux cytopénies et au pourcentage de blastes médullaires, constitue le score IPSS servant, comme le souligne Sophie Dimicoli, de guide actuel au traitement. Ce score IPSS a été récemment mis à jour (R-IPSS), et les facteurs pronostiques s’enrichissent avec la recherche de mutations géniques somatiques, d’une myélofibrose et peut-être de l’immunophénotype des cellules myéloïdes. Le seul traitement curatif des SMD, comme le rappelle Marie Robin, est l’allogreffe de cellules souches, que toutefois seule une minorité des patients peut recevoir. Pour les autres, Thomas Prébet détaille les bénéfices importants en termes de survie apportés par les hypométhylants, particulièrement l’azacycitidine. Pour les SMD de faible risque, Lionel Adès souligne le fait que le traitement de l’anémie ne fait plus seulement appel aux transfusions, mais aussi à l’EPO, au lénalidomide, et en seconde ligne aux hypométhylants et parfois au traitement immunosuppresseur. Enfin, Thorsten Braun décrit la LMMC, aux confins du SMD et du SMP, qui peut bénéficier de l’allogreffe et sans doute aussi des hypométhylants. Les progrès thérapeutiques ne peuvent venir que d’essais thérapeutiques bien menés. Le Groupe Francophone des Myélodysplasies (GFM) essaie, comme le souligne Fatiha Chermat, de mener de tels essais dans les SMD. Par ailleurs, le rôle des associations de patients comme Connaître et Combattre les Myélodysplasies (CCM) est, comme le décrit Patrick Festy, très important dans la prise en charge de ces maladies chroniques.

Pierre FENAUX
Coordinateur du Grand Angle « Myélodysplasies ».
Service hématologie seniors, Hôpital St-Louis (AP-HP) et université Paris 7.
Professeur d’hématologie (Paris 7).
président du Groupe Francophone des Myélodysplasies (GFM).
pierre.fenaux@sls.aphp.fr

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