Magazine au format num\u00e9rique.<\/p>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
C’est avec un grand plaisir que nous vous proposons ce \u00ab\u00a0Grand Angle\u00a0\u00bb d’Horizons H\u00e9mato<\/i> sp\u00e9cifiquement d\u00e9di\u00e9 aux pathologies constitutionnelles de l’\u00e9rythropo\u00ef\u00e8se et du globule rouge. Le dernier \u00ab\u00a0Grand Angle\u00a0\u00bbsur cette th\u00e9matique remonte \u00e0 septembre 2018, et il est grand temps de faire le point dans un domaine o\u00f9 les innovations ont \u00e9t\u00e9 nombreuses, permettant aujourd’hui de disposer de solutions th\u00e9rapeutiques qui manquaient jusqu’ici.<\/p>\n
Le besoin m\u00e9dical est immense : dans le domaine des h\u00e9moglobinopathies, il faut rappeler qu’en Afrique subsaharienne,
\nles syndromes dr\u00e9panocytaires majeurs concernent pr\u00e8s de 2% des naissances et la mortalit\u00e9 est encore tr\u00e8s lourde,
\nplus de 50%, avant l’\u00e2ge de 5 ans.<\/p>\n
En France, ce sont plus de 20 000 patients qui sont suivis pour dr\u00e9panocytose, avec des sp\u00e9cificit\u00e9s de prise en charge, notamment transfusionnelle, comme le d\u00e9taillera le Dr Floch. Apr\u00e8s une stagnation dans l’arsenal th\u00e9rapeutique, aujourd’hui les choses changent et le Pr de Montalembert nous pr\u00e9sentera les traitements innovants, y compris la th\u00e9rapie g\u00e9nique dont les r\u00e9sultats prometteurs ont permis une obtention d’autorisation de la FDA et de l’EMA.\u00a0 <\/span>Les syndromes thalass\u00e9miques b\u00e9n\u00e9ficient \u00e9galement de ces avanc\u00e9es et la France s’est structur\u00e9e par la cr\u00e9ation d’un registre d\u00e9di\u00e9, NaThalY, que nous pr\u00e9sentera le Pr Badens, outil indispensable pour la recherche clinique et \u00e9pid\u00e9miologique. Les enzymopathies \u00e9rythrocytaires ne sont pas en reste, avec le d\u00e9veloppement et la mise \u00e0 disposition en acc\u00e8s pr\u00e9coce d’un activateur allost\u00e9rique de la Pyruvate Kinase \u00e9rythrocytaire permettant une r\u00e9ponse \u00e9rythro\u00efde chez plus de 40%\u00a0des patients, comme nous l’expliquera le Dr Willaume. La publication de larges s\u00e9ries, donc celle de 126 patients, d\u00e9crites par le Dr Picard, permet de mieux connaitre cette pathologie, contre-indication classique \u00e0 la spl\u00e9nectomie.<\/p>\n Ce \u00ab\u00a0Grand Angle\u00a0\u00bb est \u00e9galement l’occasion de faire le point sur le diagnostic et la prise en charge d’une maladie rare, l’an\u00e9mie de Blackfan-Diamond, qui a b\u00e9n\u00e9fici\u00e9 ces derni\u00e8res ann\u00e9es d’avanc\u00e9es majeures dans le domaine de la g\u00e9n\u00e9tique et de la physiopathologie, comme nous le pr\u00e9sentera le Pr Da Costa. Enfin, \u00e0 l’autre extr\u00e9mit\u00e9 du spectre de la pathologie \u00e9rythrocytaire, les polyglobulies repr\u00e9sentent des motifs fr\u00e9quents de consultation, le Pr Girodon nous rappellera les diff\u00e9rentes \u00e9tapes de la strat\u00e9gie diagnostique, depuis la recherche d’une n\u00e9oplasie my\u00e9loprolif\u00e9rative jusqu’au bilan g\u00e9n\u00e9tique \u00e0 la recherche de causes constitutionnelles rares.<\/p>\n Au nom de tous les auteurs et de notre groupe coop\u00e9rateur, le Club du Globule Rouge et du Fer, j’esp\u00e8re que ce \u00ab\u00a0Grand Angle\u00a0\u00bb vous passionnera et saura vous convaincre du dynamisme de cette th\u00e9matique, de ses enjeux et de l’importance de son ancrage au sein de l’H\u00e9matologie fran\u00e7aise.<\/p>\n Pr Lo\u00efc GARCON, Amiens.<\/strong>
\nDans le domaine des membranopathies, le Dr Guitton nous rappellera les principes diagnostiques et th\u00e9rapeutiques de la sph\u00e9rocytose h\u00e9r\u00e9ditaire, la plus fr\u00e9quente des h\u00e9molyses constitutionnelles dans les populations caucasiennes, qui a fait l’objet d’un PNDS r\u00e9cent. La x\u00e9rocytose h\u00e9r\u00e9ditaire est plus rare, mais attire l’attention depuis le prix Nobel attribu\u00e9 \u00e0 Ardem Patapoutian en 2021 pour ses travaux sur PIEZO1, mut\u00e9 dans 90% des cas de x\u00e9rocytose.<\/p>\n
\nCoordinateur du \u00ab\u00a0Grand Angle\u00a0\u00bb
\nGarcon.Loic@chu-amiens.fr<\/p>","protected":false},"featured_media":18543,"template":"","meta":{"_monsterinsights_skip_tracking":false,"_monsterinsights_sitenote_active":false,"_monsterinsights_sitenote_note":"","_monsterinsights_sitenote_category":0},"product_brand":[],"product_cat":[100],"product_tag":[],"class_list":{"0":"post-18563","1":"product","2":"type-product","3":"status-publish","4":"has-post-thumbnail","6":"product_cat-lymphome-de-hodgkin","8":"first","9":"instock","10":"downloadable","11":"shipping-taxable","12":"purchasable","13":"product-type-simple"},"yoast_head":"\n