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Les SMD restent, comme le rappelle C\u00e9line Berthon,\u00a0une pathologie du sujet \u00e2g\u00e9 dont l\u2019origine est le plus\u00a0souvent inconnue, \u00e0 part le cas des SMD secondaires \u00e0 une\u00a0chimio- ou radioth\u00e9rapie, qui sont particuli\u00e8rement graves.\u00a0Thomas Cluzeau et Rapha\u00ebl Itzykson d\u00e9taillent\u00a0les progr\u00e8s tr\u00e8s r\u00e9cents en mati\u00e8re de physiopathologie\u00a0des SMD, avec notamment des mutations de g\u00e8nes\u00a0impliqu\u00e9s dans l\u2019\u00e9pig\u00e9n\u00e9tique ou dans l\u2019\u00e9pissage g\u00e9nique,\u00a0l\u2019haplo-insuffisance pour certains g\u00e8nes,\u00a0un possible r\u00f4le du micro-environnement pour expliquer\u00a0l\u2019apoptose excessive des pr\u00e9curseurs aux stades\u00a0pr\u00e9coces de la maladie, puis l\u2019\u00e9volution\u00a0en forme de haut risque voire en LAM.\u00a0Emmanuel Gyan nous rappelle ensuite que le\u00a0diagnostic de SMD repose toujours sur l\u2019h\u00e9mogramme\u00a0(montrant des cytop\u00e9nies) et un examen attentif du\u00a0my\u00e9logramme (montrant une dysmy\u00e9lopo\u00ef\u00e8se +\/- un\u00a0exc\u00e8s de blastes). La classification actuellement\u00a0en cours est celle de l’OMS version 2008.\u00a0Le caryotype m\u00e9dullaire a surtout un int\u00e9r\u00eat pronostique\u00a0et, joint aux cytop\u00e9nies et au pourcentage de blastes\u00a0m\u00e9dullaires, constitue le score IPSS servant, comme\u00a0le souligne Sophie Dimicoli, de guide actuel au traitement.\u00a0Ce score IPSS a \u00e9t\u00e9 r\u00e9cemment mis \u00e0 jour (R-IPSS),\u00a0et les facteurs pronostiques s\u2019enrichissent avec la recherche\u00a0de mutations g\u00e9niques somatiques, d\u2019une my\u00e9lofibrose\u00a0et peut-\u00eatre de l\u2019immunoph\u00e9notype des cellules my\u00e9lo\u00efdes.\u00a0Le seul traitement curatif des SMD, comme le rappelle\u00a0Marie Robin, est l\u2019allogreffe de cellules souches, que\u00a0toutefois seule une minorit\u00e9 des patients peut recevoir.\u00a0Pour les autres, Thomas Pr\u00e9bet d\u00e9taille les b\u00e9n\u00e9fices\u00a0importants en termes de survie apport\u00e9s par les\u00a0hypom\u00e9thylants, particuli\u00e8rement l\u2019azacycitidine.\u00a0Pour les SMD de faible risque, Lionel Ad\u00e8s souligne le fait\u00a0que le traitement de l\u2019an\u00e9mie ne fait plus seulement appel\u00a0aux transfusions, mais aussi \u00e0 l’EPO,\u00a0au l\u00e9nalidomide, et en seconde ligne aux hypom\u00e9thylants\u00a0et parfois au traitement immunosuppresseur.\u00a0Enfin, Thorsten Braun d\u00e9crit la LMMC,\u00a0aux confins du SMD et du SMP, qui peut b\u00e9n\u00e9ficier de\u00a0l\u2019allogreffe et sans doute aussi des hypom\u00e9thylants.\u00a0Les progr\u00e8s th\u00e9rapeutiques ne peuvent venir\u00a0que d\u2019essais th\u00e9rapeutiques bien men\u00e9s.\u00a0Le Groupe Francophone des My\u00e9lodysplasies\u00a0(GFM) essaie, comme le souligne Fatiha Chermat,\u00a0de mener de tels essais dans les SMD.\u00a0Par ailleurs, le r\u00f4le des associations de patients comme\u00a0Conna\u00eetre et Combattre les My\u00e9lodysplasies (CCM) est,\u00a0comme le d\u00e9crit Patrick Festy, tr\u00e8s important dans\u00a0la prise en charge de ces maladies chroniques.<\/p>\n
Pierre FENAUX
\n<\/strong>Coordinateur du Grand Angle \u00ab My\u00e9lodysplasies \u00bb.
\nService h\u00e9matologie seniors, H\u00f4pital St-Louis (AP-HP) et universit\u00e9 Paris 7.
\nProfesseur d’h\u00e9matologie (Paris 7).
\npr\u00e9sident du Groupe Francophone des My\u00e9lodysplasies (GFM).
\npierre.fenaux@sls.aphp.fr<\/strong><\/p>","protected":false},"featured_media":13883,"template":"","meta":{"_monsterinsights_skip_tracking":false,"_monsterinsights_sitenote_active":false,"_monsterinsights_sitenote_note":"","_monsterinsights_sitenote_category":0},"product_brand":[],"product_cat":[99],"product_tag":[],"class_list":{"0":"post-13881","1":"product","2":"type-product","3":"status-publish","4":"has-post-thumbnail","6":"product_cat-myelodysplasies","8":"first","9":"instock","10":"downloadable","11":"shipping-taxable","12":"purchasable","13":"product-type-simple"},"yoast_head":"\n